Kraneofaringeoma

Kas yra kraniofaringeoma?

Kūnas sudarytas iš daugybės milijonų ląstelių, kurios glaudžiai susiję tarpusavyje. Augdamos kartu ląstelės sudaro darinius – raumenis ir organus, kurie atlieka įvairias funkcijas mūsų organizme. Kartais dėl nežinomų priežasčių ląstelės augdamos kartu sukuria darinį, kuris mūsų organizme neatlieka jokios funkcijos. Toks darinys vadinamas augliu.

Kraniofaringeoma yra nuo pat gimimo esantis smegenų auglys. Tai gerybinis auglys, todėl neplinta į kitas organizmo vietas kaip kad piktybiniai augliai (vėžys).

Nors kraneofaringeomos priežastys nėra aiškios, tačiau žinoma, kad tai nėra paveldimas auglys (neperduodama iš tėvų ar senelių).

Kodėl sudėtinga gydyti kraneofaringeomą?

Smegenys turi daug svarbių funkcijų, pavyzdžiui reguliuoja mūsų apetitą, miegą ir troškulį. Šias funkcijas atlieka jautrios smegenų dalys. Problemos atsiranda dėl to, kad kraniofaringeoma būna šalia šių jautrių smegenų dalių ir kraniofaringeomai augant didėja audinių spaudimas šalia šių dalių. Be to auglys tvirtai laikosi prie aplinkinių audinių, todėl yra labai sudėtinga pašalinti auglį chirurginiu būdu nepažeidžiant kitų smegenų dalių.

Kokie yra kraneofaringeomos simptomai?

Kraneofaringeomos simptomai priklauso nuo to, ką smegenyse ji pažeidžia, todėl gali būti:

  • Galvos skausmas
  • Sutrikęs regėjimas, sulėtėjęs augimas
  • Ankstyvas ar vėluojantis brendimas
  • Troškulys, dažnas šlapinimasis
  • Nuovargis, šalčio netoleravimas

Kaip diagnozuojama kraneofaringeoma?

Diagnozei patvirtinti dažnai reikia keleto tyrimų. Paprastai atliekami galvos smegenų vaizdiniai tyrimai: kompiuterinė tomografija (KT) ar magnetinio rezonanso tyrimas (MRT). Taip pat dažnai atliekami papildomi tyrimai: tiriamas regėjimas, atliekami kraujo ir skysčių balanso tyrimai.

Kaip gydoma kraneofaringeoma?

Pagrindinis gydymo būdas – chirurginis auglio ar jo dalies pašalinimas. Tai vadinama kraniotomija.

Jei visiškai pašalinti auglį neįmanoma, kartais paliekama nedidelė jo dalis. Jei nepavyksta pašalinti viso auglio ir dalis jo paliekama, siekiant išvengti naujo auglio augimo, kartais gali būti skiriamas tolesnis gydymas radioterapija ar cistos drenažas.

Kiti gydymo metodai:

  • Trans-nazalinė operacija: jei auglys yra mažas ir gali būti pašalinamas pro nosį.
  • Cistos aspiracija: Tai nedidelė operacija, kai pro nedidelę skylutę kaukolėje drenuojama auglio viduje esanti medžiaga.
  • Skilvelių drenavimas: Smegenyse gali padidėti smegenų skysčio spaudimas. Jei taip nutinka, prieš operaciją smegenų skystis gali būti drenuojamas.
  • Radioterapija: Ši procedūra apsaugo nuo auglio ataugimo.

Kokios yra galimos kraneofaringiomos pasekmės?

Kraniofaringeoma sukelia dalinį galvos smegenų pažeidimą. Labiausiai paveikiama hipofizės- hipotalamo sritis. Šios liaukos išskirdamos hormonus reguliuoja įvairias organizmo funkcijas ir skysčių balansą. Hormonai kaip „pasiuntiniai“ išskirami į kraują ir išnešiojami po visą kūną.

Skysčių balansą reguliuoja hormonas vazopresinas. Jis praneša organams kada sulaikyti, o kada pašalinti skysčius iš organizmo. Be vazopresino mūsų organizmas nesulaiko skysčių, net jei išgeriama labai daug. Kuomet smegenys nesugeba gaminti vazopresino atsiranda būklė, vadinama necukriniu diabetu arba diabetes insipidus. Ši būklė gali atsirasti ir po galvos smegenų operacijos. Negydant ji sukelia labai didelį skysčių trūkumą, kuris pavojingas gyvybei.

Kaip gydomas necukrinis diabetas?

Necukrinis diabetas gydomas skiriant sintetinę vazopresino formą desmopresiną. Jis skiriamas tabletėmis, nosies lašais ar purškiamas į nosį.

Labai svarbu neviršyti jūsų specialisto paskirtos desmopresino dozės. Per didelėė dozė gali sukelti skysčių susilaikymą organizme ir traukulius. Per maža vaisto dozė yra mažiau pavojinga nei per didelė, tačiau dėl to pradedama dažniau šlapintis, didėja troškulys, atsiranda skysčių trūkumas.

Koks kitas gydymas skiriamas prieš ir po operacijos?
  • Prieštraukuliniai vaistai: Skiriami esant priepuoliams ar traukuliams.
  • Steroidai: Didelės steroidų (deksametazono) dozės skiriamos keleta dienų prieš operaciją ir po jos. Šis gydymas reikalingas kad išvengti ar gydyti smegenų pabrinkimą. Vėliau gydymas gali būti tęsiamas kad palaikyti organizmo energiją.
  • Skydliaukės hormonai (tiroksinas): Gali būti skiriamas, jei dėl jo trūkumo sutrinka augimas ir metabolizmas.
  • Augimo hormonas: Jis dažnai reikalingas po gydymo, kad užtikrinti normalų augimą.
  • Lytiniai hormonai: Jų gali prireikti jei brendimas neprasideda ar yra labai lėtas.

Koks tolimesnis stebėjimas?

Po operacijos regėjimo sutrikimai gali pagerėti, tačiau taip pat jie gali likti pastovūs. Dėl šios priežasties reikalingi reguliarūs regėjimo tikrinimai.

Be to, reikalingas atidus ir reguliarus ūgio ir svorio augimo stebėjimas. Vaikams ir paaugliams taip pat turi būti stebimas lytinis brendimas. Žinoma, turi būti kartojami ir galvos smegenų vaizdiniai tyrimai.

Kokie gali būti kiti poveikiai?

Kiti poveikiai yra susiję su kraneofangeomos sukeltu ar jos pašalinimo operacijos metu atsiradusiu galvos smegenų pažeidimu. Net ir pašalinus kraneofaringeoma, jos sukelti padariniai gali išlikti. Tai gali būti:

  • Padidėjęs apetitas ir nutukimas
  • Miego sutrikimai
  • Sutrikęs troškulio jausmas
  • Atminties pablogėjimas
  • Sutrikusi temperatūros reguliacija

Naudinga informacija:
  • European Society for Paediatric Endocrinology ESPE Secretariat, BioScientifica Euro House 22 Apex Court Woodlands, Bristol BS32 4JT – UK Telephone No: + 44 (0) 01454 642208 Internet: http://www.eurospe.org/ 
  • British Society for Paediatric Endocrinology and Diabetes BSPED Secretariat, BioScientifica Euro House 22 Apex Court Woodlands, Bristol BS32 4JT – UK Telephone No: + 44 (0) 01454 642208 Internet: http://www.bsped.org.uk/ 
  • Child Growth Foundation 2 Mayfield Avenue, Chiswick London W4 1PW UK. Telephone +44 (0) 20 8995 0257 Internet: http://www.childgrowthfoundation.org/

Paruošta pagal: http://www.eurospe.org/patient/English/average/Craniopharyngioma%20average%20readability.pdf